در سندروم گیلن باره سیستم ایمنی اعصاب را مورد تهاجم قرار می دهد. این اختلال خیلی نادر بوده و در افراد بسیار کمی مشاهده می شود. اما اگر در مورد آن آگاهی کافی نداشته و درمان آن به تعویق بیفتد، عوارض جدی و خطرناکی به دنبال دارد. با ادامه مطلب همراه ما باشید تا از سندروم گیلن باره بیشتر بدانید.
علائم و فاکتورهای خطر سندروم گیلن باره
نشانگان یا سندروم گیلن باره نوعی اختلال خود ایمنی است که به ندرت اتفاق می افتد و در افراد خیلی کمی مشاهده می شود. در این اختلال سیستم ایمنی به اعصاب حمله می کند. معمولا نخستین علائم سندروم مذکور ضعف و سوزن سوزن شدن اندام های بدن می باشد. اگرچه این اختلال بسیار نادر است اما اگر اطلاعات کافی درباره آن به دست نیاورید و تشخیص و درمان آن به تعویق بیفتد، عوارض خیلی جدی و خطرناکی به همراه دارد.
قابل ذکر است بیمار مبتلا این سندروم علاوه بر علائم جسمی ممکن است مشکلات عاطفی را هم تجربه کند. به این ترتیب با مراجعه به موقع به پزشک؛ تا حد زیادی این اختلال کنترل و درمان می شود. در ادامه با چیستی این بیماری، فاکتورهای خطر، علائم، راه های تشخیص و درمان آن آشنا می شوید.
نشانگان گیلن باره چیست؟
نشانگان گیلن باره نوعی بیماری نادر خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن فرد قسمت هایی از سیستم عصبی محیطی را مورد هجوم قرار می دهد. ضعف عضلانی و خارش در اندام ها جزو علائم شایع این اختلال گزارش شده است. سندروم گیلن باره می تواند سریعا در کل بدن پخش شده و موجب فلج شدن فرد گردد.
درمان شناخته شده ای تاکنون برای این اختلال ارائه نشده اما روش های درمانی هستند که می توانند علائم سندروم مذکور را کاهش و از طول مدت بیماری بکاهند. باید اشاره کرد این بیماری خود ایمنی نادر و جدی می تواند بر هر بخش از سیستم عصبی خارج از مغز و نخاع اثر بگذارد.
همانطور که می دانید در بیماری خود ایمنی، سیستم ایمنی به گروه های خاصی از سلول های سالم حمله نموده و آن ها را از بین می برد. در سندروم گیلن باره به غلاف میلین اعصاب محیطی حمله می شود. غلاف های میلین، آکسون های اعصاب را پوشش می دهند.
میلین به این پسوندهای نازک و طولانی سلول های عصبی کمک کرده تا پیام را انتقال دهند. در مواردی نشانگان گیلن باره به خود آکسون ها هم هجوم می برد. این اختلال از ارسال اطلاعات خاص اعصاب نظیر احساس لمس به نخاع و مغز جلوگیری کرده و سبب احساس بی حسی می شود.
همچنین مغز و نخاع دیگر قادر به انتقال سیگنال ها به بدن نبوده که منجر به ضعف عضلات می گردد. هر فردی که حس سوزن سوزن شدن و ضعف غیر قابل توضیحی دارد، باید در سریع ترین زمان ممکن تحت مراقبت های پزشکی واقع شود. سندروم مذکور معمولا چند روز یا چند هفته بعد از عفونت دستگاه تنفسی یا دستگاه گوارش نمایان می شود.
جراحی یا واکسیناسیون به ندرت می تواند سبب تحریک نشانگان گیلن باره شود. اخیرا گزارش شده بعد از آلودگی به ویروس بیماری زیکا برخی افراد به این اختلال مبتلا شده اند. پژوهشگران امروزه در حال بررسی بوده و بر این باورند که ممکن است اختلال گیلن باره بعد از عفونت کوید ۱۹ روی بدهد.
فاکتورهای خطر نشانگان گیلن باره
باید دانست که نشانگان گیلن باره یک بیماری ارثی یا مسری نبوده و تاکنون علت دقیقی برای شرح بروز این اختلال ذکر نشده است. آنچه در مورد این بیماری شناخته شده آن است که سیستم عصبی با خود درگیر شده و به خود حمله ور می شود. در مواردی تصور می شود مواد شیمایی شبیه به مواد شیمایی که روی عوامل بیگانه نظیر باکتری، ویروس وجود دارد روی سلول های عصبی هم وجود دارد، از این رو سیستم عصبی به سلول های خودی حمله می کند.
با این اوصاف در پاسخ به چیستی بیماری گلین باره می تواند گفت یک بیماری خود ایمنی محسوب می شود. در بیشتر موارد پس از چند روز یا چند هفته عفونت تنفسی یا گوارشی در اختلال گیلن دیده می شود. در مواردی نیز این اختلال پس از انجام عمل جراحی در فرد روی می دهد و به ندرت واکسیناسیون ریسک ابتلا به نشانگان گیلن باره را بالا می برد.
اخیرا گزارش برخی کشورها نشان می دهد که احتمال ابتلا به این سندروم با افزایش سن بیشتر می شود. ضمنا در مردها بیشتر از خانم ها شایع است. علاوه بر موارد ذکر شده بعضی عوامل ممکن است ریسک ابتلا به اختلال گیلن را افزایش دهند. از جمله:
- ویروس آنفولانزا
- عفونت ناشی از باکتری کامپیلوباکتر( در اثر مصرف مرغی که به حد کافی پخته نشده است)
- ویروس زیکا
- ویروس اچ آی وی
- هپاتیت آ، بی، ای و سی
- ویروس ایشتین بار
- سیتومگالو ویروس
- تروما
- مایکوپلاسما پنومونی
- لنفوم هاچکین
- در موارد نادر واکسیناسیون آنفولانزا یا واکسیناسیون کودکان
- واکسیناسیون کوید ۱۹
- ویروس کووید ۱۹
شایان ذکر است نشانگان گیلن باره می تواند همه گروه های سنی را تحت تاثیر قرار بدهد. اما با افزایش سن، ریسک آن بیشتر می شود. در ضمن این بیماری ممکن است به دلیل عمل جراحی یا ضربه نیز ایجاد یا تشدید گردد.
علائم نشانگان گیلن باره
در مرحله آغازین بیماری، مواردی از جمله خارش یا حتی درد در دست و پاها احساس می شود که معمولا از کمر یا پا شروع می شوند. در ۱۰ درصد افراد مبتلا به نشانگان گیلن باره مشاهده شده که علائم از اندام فوقانی آغاز و به پاها و اندام تحتانی می رسد. البته گزارش شده این اختلال در حالت کلی با گزگز و ضعف از پا شروع شده و به بازوها و اندام های فوقانی گسترش می یابد.
ضعف عضلات در دو طرف بدن علامتی است که معمولا پس از آن افراد را مجاب کرده که برای درمان به پزشک مراجعه نمایند. این نشانه های می تواند در بازو، عضلات تنفسی و حتی صورت مشاهده شود و حاکی از شدت یافتن بیماری است. عضلات بیشتر افراد مبتلا در دو هفته نخست پس از نمایان شدن نخستین علائم، به ضعیف ترین حد خود خواهد رسید. به طور کلی علائم نشانگان گلین باره در موارد زیر خلاصه می شود:
- احساس خارش و سوزن سوزن یا مور مور شدن انگشتان، پنجه و مچ پا
- عدم ثبات در راه رفتن یا عدم توانایی در بالا رفتن از پله ها
- دو بینی یا عدم توان حرکت دادن چشم ها
- اختلال در حرکات صورت مانند صحبت کردن، بلعیدن و جویدن
- دردهای شدید یا گرفتگی عضله با شدت یافتن بیشتر در شب
- مشکلات گوارشی و اختلال در عملکرد روده
- کاهش یا افزایش فشار خون
- سخت نفس کشیدن
- افزایش ضربان قلب
- ضعف در پاها که به سمت بالاتنه تشدید می شود.
این علائم می تواند شدید شده و حتی بعضی ماهیچه ها را کاملا از کار بیندازد. در موارد شدید فرد به طور کامل فلج می شود. در این افراد حتی خطر مرگ وجود داشته که اغلب بر اثر اختلال تنفسی و گاهی به خاطر اختلال فشار خون یا ضربان قلب است. در مواردی که شدت اختلال گیلن باره کمتر است، بعد از چند هفته تا چند سال بهبودی قابل انتظار خواهد بود.
باید اشاره کرد مبتلایان به اختلال گیلن باره معمولا مهمترین مراحل ضعف جسمانی خود را طی دو هفته بعد از شروع علائم تجربه می نمایند. در صورتی که در انگشتان پا یا دست احساس گزگز و سوزن سوزن شدن خفیفی دارید که به نظر نمی رسد گسترش یافته و یا بدتر شود به پزشک حتما مراجعه نمایید.
این سندروم یک اختلال جدی بوده که به بستری سریع در بیمارستان نیاز دارد زیرا می تواند به سرعت بدتر گردد. هر چه درمان مناسب بیماری زودتر شروع شود، احتمال حصول نتیجه بهتر بیشتر می شود.
راه های تشخیص نشانگان گیلن باره
در ابتدا تشخیص سندروم گیلن باره دشوار می باشد. به این علت که نشانه های ان خیلی شبیه دیگر اختلالات عصبی یا وضعیتی است که بر سیستم عصبی اثر می گذارند. این اختلالات و وضعیت شامل بوتولیسم، مننژیت و مسمومیت با فلزات سنگین می باشند. مسمومیت با فلزات سنگین ممکن است به خاطر موادی مانند جیوه، سرب و آرسنیک ایجاد گردد.
پزشک درباره نشانه های خاص و سابقه پزشکی بیمار سوال نموده و درباره علائم غیر معمول، هر نوع بیماری، عفونت اخیر یا گذشته پزشک را در جریان بگذارید. برای کمک به تشخیص این سندروم آزمایش های زیر نیز تجویز می شود:
- آزمایش مایع نخاعی: در این تست مقدار کمی مایع مغزی نخاعی از کمر برداشت می شود. بعد برای تشخیص سطح پروتئین تست می شود. معمولا در افراد مبتلا به این سندروم، سطح پروتئین مایع مغزی نخاعی بالاتر از حد نرمال است.
- الکترومیوگرافی: نوعی آزمایش عصبی است که فعالیت الکتریکی عضلات را خوانده تا مشخص شود ضعف عضلانی ناشی از آسیب عضلانی است یا آسیب عصبی.
- تست هدایت عصبی: ممکن است تست های سرعت هدایت عصبی جهت بررسی میزان پاسخ عصب ها و عضلات، به پالس های کوتاه الکتریکی مورد استفاده قرار گیرد.
درمان نشانگان گیلن باره
تاکنون درمان قطعی و شناخته شده ای برای سندروم گیلن باره ارائه نشده است. ولی با برخی راه های درمانی می توان مدت زمان بهبودی و شدت بیماری را کمتر نمود. به علت عوارض احتمالی ضعف عضلات مثل ذات الریه یا زخم بستر که می تواند افراد فلج را درگیر نماید و ضمنا به علت نیاز به تجهیزات پیشرفته پزشکی، افراد مبتلا به این اختلال باید در بیمارستان بستری شوند.
در حال حاضر دو روش درمانی تعویض پلاسمای خون و تجویز ایمونوگلوبولین وریدی برای این بیماری وجود دارد. هر دو روش اگر در دو هفته ابتدایی بعد از بروز نخستین علائم اجرا شوند تاثیر یکسانی داشته ولی اجرای روش دوم ساده تر است. پس از این که بیمار به درجاتی از بهبودی دست پیدا کرد، راه های درمان از مراقبت های شدید بیمارستانی به راه های توانبخشی عوض می شود.
در روش توانبخشی فرد توان خود برای انجام امور روزانه را به دست می آورد و در تلاش برای برگشت به زندگی قبل از بیماری اش خواهد بود. به طور کلی هر کسی که علائم این بیماری را دارد بایستی در بیمارستان بستری شود. زیرا علائم ممکن است سریعا بدتر شده و در صورت عدم درمان سبب مرگ فرد شود.
در موارد شدید، احتمال فلج کامل فرد وجود دارد. اگر فلج بر دیافراگم یا عضلات قفسه سینه اثر بگذارد و مانع از تنفس مناسب شود. این وضعیت تهدید کننده زندگی خواهد بود. هدف از درمان نشانگان گیلن باره کاهش شدت حمله ایمنی و حمایت از عملکردهای بدن مثل ریه می باشد، در حالی که سیستم عصبی بهبود می یابد. در ادامه دو روش درمانی شرح داده می شود.
۱. درمان تعویض پلاسما
سیستم ایمنی آنتی بادی تولید کرده یعنی پروتئین هایی که به شکل معمول به باکتری ها ، ویروس ها و دیگر مواد مضر بیرونی هجوم می برند. نشانگان گیلن باره موقعی روی می دهد که سیستم امنی بدن به اشتباه آنتی بادی هایی می سازد که به عصب های سالم سیستم عصبی هجوم می برند.
هدف از درمان تعویض پلاسما یا پلاسمافرز، از بین بردن آنتی بادی های هجوم برنده به اعصاب می باشد. در این روش دستگاهی جهت از بین بردن خون از بدن استفاده و این دستگاه آنتی بادی ها را از خون بیرون رانده و بعد خون را به بدن باز می گرداند.
۲. درمان ایمونوگلوبین درون وردید
ایمونوگلوبین دارای آنتی بادی های سالم و طبیعی است. دوزهای بالای ایمونوگلوبین می تواند سبب انسداد آنتی بادی های ایجاد کننده نشانگان گیلن باره شود. همانطور که اشاره شد این دو روش درمانی به یک اندازه موثر می باشند. بسته به شرایط بیمار و تشخیص پزشک بهترین روش درمانی انتخاب می شود.
۳. درمان های دیگر
معمولا افراد مبتلا به سندروم گیلن باره دچار بی حرکتی می شوند. گاهی هم درد زیادی را تجربه می کنند. از این رو برای تسکین درد و پیشگیری از لخته شدن دارو تجویز می شود. ضمنا کار درمانی و فیزیوتراپی هم توصیه می شود. در مرحله حاد این اختلال، مراقبان به صورت دستی دست و پای بیمار را حرکت می دهند تا منعطف باشند.
به منظور تقویت عضلات و بازگشت به بخشی از فعالیت های روزمره، درمانگر در مواردی مانند لباس پوشیدن نیز به بیمار کمک می کنند.
دوره نقاهت نشانگان گیلن باره
گزارش شده دوره نقاهت سندروم گیلن باره می تواند طولانی باشد ولی بیشتر افراد بهبود پیدا می کنند. در حالت کلی علائم برای ۲-۴ هفته پیش از تثبیت، بدتر می شوند. بعد بهبودی فرد می تواند از چند هفته تا چند سال زمان ببرد ولی بیشتر افراد در طول ۶-۱۲ ماه بهبود پیدا می کنند.
قابل ذکر است که حدود ۸۰ درصد افراد مبتلا به این اختلال، می توانند طی ۶ ماه مستقلا راه بروند و ۶۰ درصد نیز قدرت عضلانی شان را در مدت یک سال به دست می آورند. همچنین در صورت تمایل برای افزایش آگاهی خود از سندروم درد منطقه ای و سندروم فایفر روی لینک ها کلیک کنید.
منبع : آرگا
