بیماری بهجت چیست؟ علائم، علت و روش‌های درمان

بیماری بهجت نوعی بیماری خودایمنی است که در اثر التهاب رگ ها رخ می دهد و همه سیستم های بدن را درگیر می کند. این بیماری در مردان نسبت به زنان بیشتر شایع است. در ادامه مطلب با عوامل خطر و علائم بیماری بهجت آشنا می شوید.

عوامل خطر و علائم بیماری بهجت

بیماری بهجت که با اسامی بیماری چیچک و آدمنتیاس هم شناخته می شود؛ نوعی التهاب رگ ها بوده که در بروز مشکلات بینایی از جمله کوری، ایجاد ضایعات پوستی دهان، سرفه با حالت صدای پرنده و دردناک شدن ناحیه تناسلی همراه است. در این مطلب با عوامل خطر و علائم بیماری بهجت بیشتر آشنا می شوید.

عارضه بهجت چیست؟

عارضه بهجت نوعی بیماری التهابی و واسکولیت می باشد که با آفت دهان و زخم تناسلی، بیماری چشمی، علائم نورولوژیک و ضایعات پوستی متعدد بروز می یابد. ضایعات پوستی به شکل آفت دردناک بوده و درمان آن از طریق استروئیدها یا داروهای ایمنی امکان پذیر می باشد.

گفته شده که بیماری چیچک بیماری خودایمنی است و زمینه ژنتیکی دارد. این بیماری همه سیستم های بدن از جمله مفاصل، پوست و مخاط، چشم، شش، قلب، مغز و اعصاب، سیستم گوارش و سیستم خونی را درگیر می کند.

احتمالا ابتلا به بهجت بیشتر از عارضه لوپوس می باشد ضمنا این عارضه در مردان نسبت به زنان پیش آگهی بیشتر و شدیدتری هم دارد. بیماری چیچک یکی از بزرگترین و شایع ترین بیماری های خودایمنی دنیا محسوب می شود که در اکثر کشورهای اطراف جاده ابریشم گزارش شده است.

در نیمکره جنوبی زمین این بیماری به ندرت بروز می یابد. عامل ژنتیک در ایجاد عارضه چیچک نقش مهمی دارد. این عارضه خود را بیشتر به شکل آفت دهان، آفت ناحیه تناسلی، التهاب چشم، جوش پوستی، درد مفاصل و التهاب روده نشان می دهد و اصلی ترین نشانه آن آفت مداوم دهان و ناحیه تناسلی است. حدود ۲۰ درصد افرادی که در اثر بهجت مشکلات چشمی پیدا می کنند نابینا می شوند.

عوامل خطر ابتلا به عارضه بهجت

عواملی که سبب افزایش احتمال ابتلا به عارضه بهجت می شوند عبارت است از:

عامل سن

بیشترین شیوع بیماری در سنین ۲۰ تا ۴۰ سالگی رخ می دهد. البته ممکن است افراد جوان تر یا مسن تر را هم مبتلا کند. در مواردی که سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری وجود داشته باشد، ممکن است دیگر اعضای خانواده در سنین پایین تر به آن دچار شوند.

محل زندگی

همانطور که اشاره شد عارضه بهجت در کشورهایی که در مسیر جاده ابریشم واقع هستند شایع تر می باشد. بیشترین شیوع در کشور ترکیه گزارش شده و سپس در سایر کشورها مثل ایران، ژاپن، عربستان سعودی، چین و کره شیوع بیشتری دارد. به طور کلی از شرق آسیا تا مدیترانه و خاورمیانه که در مسیر جاده ابریشم هستند احتمال ابتلا به عارضه بهجت بالاتر است.

عامل جنسیت

عارضه بهجت در شرق مدیترانه در مردها شایع تر بوده ولی در اروپا در زنان بیشتر شیوع دارد. از سیویی  معمولا علائم عارضه بهجت در مردان شدیدتر از زنان می باشد و التهاب چشم و علائم نورولوژیک شیوع بیشتری دارند.

عامل ژنتیک

در ابتلا به عارضه بهجت، ژن های متنوعی شناسایی شده اند و اساسا یک بیماری پلی ژنیک شناخته می شود. از جمله این ژن ها عبارت است از:

• ژن های HLA
• ژن های non-HLA
• ژن های غیر HLA شامل پلی مورفیسم ژنی ICAM-1، ژن نیتریک اکسید سنتاز اندوتلیالی، ژن های TNF، فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) و سیتوکروم P450، اینترلوکین ۱۰ و ۲۳.

علائم عارضه بهجت

علائم عارضه بهجت در افراد مختلف فرق می کند. گاهی نشانه ها به خودی خود از بین می روند و مدتی بعد مجددا عود می کنند. ضمنا با افزایش سن نشانه های بیمای کاسته می شود. از جمله علائم شاخص عارضه بهجت عبارت است از:

ملتهب شدن چشم

در حدود ۲۵-۷۵ درصد افراد مبتلا به عارضه بهجت، التهاب چشم بروز می یابد و در صورت عدم درمان منجر به نابینایی می شود. شیوع التهاب چشم در مردها بیشتر از زنان گزارش شده است. یووئیت مهم ترین عارضه چشمی در بیماران مبتلا به بهجت است.

از دیگر مشکلات چشمی یووئیت خلفی، واسکولیت شبکیه، انسداد عروقی و التهاب عصب بینایی یا نوریت اپتیک می باشد که به درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی نیاز دارد و درصورت درمان نامناسب یا عدم درمان ممکن است موجب نابینایی برگشت ناپذیر در فرد مبتلا به عارضه بهجت گردد.

بیماری های چشمی دیگر از جمله واسکولاریزاسیون شبکیه، کاتاراکت یا آب مروارید، ادم ماکولا، گلوکوم یا آب سیاه و زخم های ملتحه در حدود ۳ درصد از بیماران مبتلا به بهجت بروز می یابد.

آفت و زخم دهانی

شایع ترین نشانه عارضه بهجت، زخم دردناک دهانی مکرر مشابه آفت دهان است. این زخم ها از لحاظ ظاهری و از لحاظ پاتولوژی مشابه آفت های دهانی معمول می باشند. زخم ها بسیار دردناک بوده و حتی می توانند در غذا خوردن محدودیت ایجاد کنند.

آفت دهان به شکل گرد یا دایره ای مانند بوده و حاشیه مشخص قرمز و ملتهب دارد. زخم دهان در این بیماری بعد از یک تا سه هفته بهبود پیدا می کند ولی با توجه به عود دوباره ممکن است بیمار دائما زخم دهانی را تجربه کند.

آفت دهان معمولا نخستین علائم شروع بیماری بوده و آخرین علامتی که بعد از بهبود بیماری از بین می رود، می باشد. بعد از ۲۰ سالگی شیوع آفت دهان کاسته می شود.

زخم و آفت تناسلی یا ژنیتال

زخم یا آفت تناسلی از دیگر علائم اختصاصی عارضه بهجت است که در ۷۵ درصد افراد مبتلا به این عارضه دیده می شود. این آفت مشابه آفت دهان است ولی دردناک تر می باشد. میزان عود آن هم از زخم دهانی کمتر است.

ضایعات پوست

مشکلات پوستی در حدود ۷۵ درصد افراد مبتلا به عارضه بهجت بروز می یابد. این ضایعات پوستی در اشکال مختلف به صورت آکنه، اریتم ندوزوم، ضایعات پاپولو وزیکولو پوسچولار، پیودرما گانگرانوزوم، اریتم مولتی فرم، ترومبوفلبیت سطحی و ندول بروز می یابند.

علائم نورولوژیک

علائم نورولوژیک یا عصبی در کمتر از ۱۰ درصد از بیماران مبتلا به بهجت ایجاد می شود و در مردان شایع تر از زنان می باشد. این علائم به طور کلی به دو دسته پارانشیمی و غیرپارانشیمی مغز تقسیم می شوند. که با علائم سردرد، تشنج، اختلالات روانی، کاهش سطح هوشیاری و … همراه هستند.

درگیری عروقی و واسکولیت

بسیاری از علائم عارضه بهجت به علت التهاب عروق یا واسکولیت ایجاد می شوند. به این ترتیب واسکولیت به عنوان دلیل زمینه ای ایجاد این بیماری عنوان می شود. این بیماری می تواند ورید و شریان را با هر سایزی درگیر نماید.

در صورت درگیر شدن رگ های ریوی میزان مرگ و میر تا ۲۵ درصد بالاتر می رود. از این رو تشخیص زودهنگام بسیار اهمیت دارد. واسکولیت در مردها شایع تر از زنان می باشد. پیشرفت و عود بیماری عروقی شایع بوده از این رو درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی باید سریعا آغاز شود. در مواردی هم به جراحی عروق نیاز است.

التهاب مفاصل یا آرتریت

نیمی از بیماران هنگام عود عارضه بهجت به التهاب مفاصل یا آرتریت دچار می شوند که معمولا به شکل غیراروزیو، قرینه و بدون دفورمیتی و بدشکلی مفاصل می باشد. معمولا مفصل های متوسط تا بزرگ مثل زانو، مچ پا و مچ دست درگیر می شوند. در اکثر بیماران، آرتریت به طور متناوب است و هر بار حدود ۱-۳ هفته ادامه یافته بعد بهبود پیدا می کند.

منبع : آرگا