سندرم آنتی فسفولیپید و آنچه باید درباره آن بدانید

یکی از بیماری های خود ایمنی تازه شناخته شده؛ سندرم آنتی فسفولیپید می باشد که در آن آنتی بادی های غیر عادی با لخته شدن غیر طبیعی خون در عروق و سیاهرگ ها مرتبط هستند. در ادامه پیرامون این سندرم صحبت می کنیم.

سازوکار ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید

سندرم آنتی فسفولیپید یا APS یک بیماری اتوایمون یا خود ایمنی تازه شناخته می باشد که در آن آنتی بادی هایی علیه ماده فسفولیپید که به صورت طبیعی در بدن وجود دارد، تولید می شود. این سندرم بیشتر در خانم های جوان دیده می شود و مهمترین علائم بالینی آن، لخته شدن خون در شریان ها و وریدهای بدن است.

سندرم APS معمولا با بیماری های دیگری هم دیده می شود که شایع ترین آن ها بیماری لوپوس می باشد. اهمیت این عارضه در ارتوپدی افزایش احتمال سیاه شدن سر استخوان ران گزارش شده است. به این ترتیب در سندرم آنتی فسفو لیپید آنتی بادی های غیرعادی با لخته شدن خون در عروق و سیاهرگ ها ارتباط دارند.

شایان ذکر است این سندرم بیشتر بر روی پاها تاثیر داشته ولی ممکن است لخته در کلیه ها، ریه ها و دیگر اندام ها هم به وجود آید. این وضعیت ممکن است منجر به بروز عوارضی همچون از دست دادن مکرر جنین و زایمان های نارس در بارداری گردد. سندرم APS با نام سندرم آنتی فسفولیپید آنتی بادی و سندرم هیوز یا خون چسبنده هم شناخته می شود.

در این سندرم آنتی بادی های غیر طبیعی به لیپیدهای حاوی فسفر، موسوم به فسفولیپید حمله کرده و باید بدانید ناهنجاری دریچه قلب در افراد مبتلا به سندرم هیوز شایع است و از هر سه مورد سکته زیر پنجاه سال، یک مورد ممکن است به علت این سندرم باشد.

بروز APS  و لخته شدن خون در پاها ممکن است به ترومبوز ورید عمقی منجر شود و اگر لخته در مغز تشکیل شود، ریسک جدی   سکته مغزی را به همراه دارد.

عوامل تسریع کننده بروز سندرم APS

همانطور که اشاره شد سندرم APS یکی بیماری اتوایمون است که در این گروه بیماری ها، سیستم دفاعی بدن اشتباها، بر علیه بافت های خود عمل کرده و آنتی بادی تولید می کند. در این نشانگان، آنتی بادی بر علیه گروهی از مولکول ها به اسم فسفولیپد ساخته می شود.

این شرایط سبب افزایش انعقاد پذیری خون شده که در نتیجه سبب لخته شدن خون در شریان ها وریدها به علت انسداد آن هامی شود. به طور مثال، لخته خون می تواند در رگ های تغذیه کننده قلب به وجود آید و سبب انسداد آن ها و در نتیجه بروز سکته قلبی گردد.

حدود ۱/۳ افراد زیر ۵۰ سال که دچار سکته قلبی می شوند به این سندرم مبتلا هستند. این بیماری در خانم ها ۵ برابر مردان شایع تر بوده و بیشتر در سنین ۳۰-۴۰ سال مشاهده می شود. همانطور که اشاره شد فسفولیپیدها در روند لخته شدن خون تاثیر داشته و اگر آنتی بادی ها به فسفولیپیدها حمله ور شوند، این موضوع خطر ایجاد لخته های خون را تشدید می کند.

لخته شدن خون همان عاملی است که مانع خونریزی بیش از حد فرد بعد از آسیب دیدگی می شود. تصور بر این است چربی ها و پروتئین هایی که مورد حمله واقع می شوند، در حفظ قوام خون نقش مهمی دارند. خون چسبناک شده و به صورت قابل توجهی خطر بروز لخته خون افزایش می یابد.

افراد مبتلا به نشانگان APS آنتی بادی تولید کرده که چربی ها و پروتئین های خون متصل به فسفولیپیدها را مورد حمله قرار می دهند. عوامل تسریع کننده این بیماری عبارت است از:

• بارداری
• چاقی

• کلسترول بالا
• فشار خون بالا
• سیگار
• درمان جایگزین هورمونی
• داروهای خوراکی پیشگیری از بارداری
• بی حرکت ماندن طولانی به طور مثال یک پرواز چندین ساعته
• جراحی

گزارش شده به احتمال بالایی خانم های جوان و میانسال با درصد بیشتری به سندرم APS مبتلا گردند ولی این اختلال می تواند در هر سنی و هر جنسی دیده شود.

سندرم APS با چه علائمی همراه است؟

در سندرم APS  لخته خون ممکن است در شریان های مغز به وجود آید و با انسداد رگ ها سبب سکته مغزی گردد. از مشکلات دیگری که در پی این سندرم ایجاد می شود، بروز لخته در شریان های جفت و در نتیجه از دست دادن جنین می باشد. این بیماری یکی از دلایل عمده سقط جنین هایی است که علت خاص دیگری برای آن مشاهده نشده است.

از دیگر علائم سندرم APS این است که لخته خون می تواند در وریدهای عمقی ساق پا ایجاد شده به طوری که ۱۵-۲۰ درصد دلیل لخته شدن خون در وریدهای عمقی ساق به سندرم APS مربوط باشد. در این سندرم ممکن است در شریان های تغذیه کننده سر استخوان ران، لخته به وجود آید و این لخته با انسداد این عروق سبب قطع جریان خون در همه یا قسمتی از سر استخوان ران گردد.

قطع جریان خون ، سیاه شدن سر استخوان ران را به دنبال داشته که از دلایل مهم درد و محدودیت حرکتی در مفصل ران می باشد. سیاه شدن سر استخوان ران در صورت شدت یافتن می تواند سبب بروز ساییدگی و آرتروز زانو  و مفصل ران گردد. همچنین از علائم سندرم APS  در بارداری می توان به سقط های مکرر، زایمان زودرس و پره اکلامپسی اشاره نمود.

از علائم کمتر شایع این سندرم عبارتند از :

• سردرد یا میگرن
• اگر لخته خون در بخش مغزی ایجاد شود؛ زوال عقل و تشنج
• بثورات بنفش توری مانند در مچ و زانو
• ناهنجاری دریچه قلب
• کاهش سطح پلاکت
• بروز خونریزی از جمله خون دماغ یا خونریزی لثه
• بروز خونریزی در پوست و ایجاد لکه های کوچک قرمز

و در موارد نادر این سندرم با علائم زیر همراه است:

• نوعی تشنج خاص که تکان غیرارادی بدن و اندام ها را سبب می شود.
• افسردگی یا روان پریشی
• مشکلات حاقظه
• از بین رفتن شنوایی

این علائم در سنین ۲۰-۵۰ سالگی نمایان شده ولی برخی مواقع در دوره کودکی هم ممکن است بروز یابند. البته به طور کلی علائم این سندرم به مکانی که لخته خون حرکت می کند و محل تشکیل آن بستگی دارد.

عوارض سندرم APS

همانطور که اشاره شد سندرم APS  سبب تشکیل لخته های خون شریانی یا وریدی در هر یک از سیستم های بدن شده و یا عوارض مربوط به بارداری را موجب می شود. در بیماران مبتلا به APS  ، شایع ترین حادثه وریدی، ترمبوز ورید عمقی اندام های تحتانی گزارش شده و شایع ترین اتفاق شریانی، سکته مغزی است.

در خانم های باردار مبتلا به این سندرم نیز خطر سقط جنین مکرر، اختلال رشد داخل رحمی جنین، زایمان زود رس وجود داشته و غالبا دلیل این عوارض، آنفارکتوس جفت گزارش شده است. در مواردی به نظر می رسد APS   با مهار تمایز تروفوبلاست ها تحت تاثیر apl ، سبب عقب ماندگی ذهنی یا رشدی نوازد گردد.

در اکثر موارد سقط جنین بخصوص در سه ماهه دوم و سوم نقش سندرم APS  به همراه بیماری لوپوس اریتماتوز سیستمیک را پر رنگ می کند. دیگر یافت های رایج، هر چند جزو معیارهای طبقه بندی APS  نیستند شامل افت پلاکت، بیماری دریچه قلب و قرمزی کبودی تور مانند روی پوست می باشد.

همچنین میان آنتی بادی های ضد فسفولیپید و میگرن و سردرد ارتباط وجود داشته و مطالعات نشان داده که در خون و مایع نخاعی بیماران مبتلا به ناراحتی های روانی، آنتی بادی های ضد فسفولیپید حضور دارد. تعداد خیلی کمی از بیماران مبتلا به APS   اولیه ممکن است به لوپوس دچار شوند.

قابل ذکر است سندرم APS   درمان نشده با توجه به این که کدام اندام تحت تاثیر لخته خون واقع شده و تا چه حد انسداد جریان خون در آن اندام شدید بوده، می تواند سبب آسیب دائمی اندام یا مرگ آن گردد. به طور کلی از عوارض شایع این سندرم عبارتند از:

• نارسایی کلیه
• سکته مغزی یا قلبی

• تورم مزمن و تغییر رنگ در پایین ساق پا
• فشار خون بالا در ریه ها و آمبولی ریه
• سقط جنین، مرده زایی، زایمان زودرس، رشد آهسته جنین، فشار خون بالای بارداری

تشخیص و درمان سندرم APS

تاکنون هیچ درمان خاصی برای APS ارائه نشده است ولی روش های درمانی فعلی می توانند ریسک ایجاد لخته خون را به میزان زیادی کاهش دهند. اکثر افراد مبتلا به APS که مورد درمان قرار می گیرند می توانند زندگی سالم داشته ولی به ندرت بیماری در فرد مبتلا به سندرم، لخته شدن خون را دنبال می کند.

تشخیص این بیماری با دو نوع آزمایش خونی امکان پذیر است که میزان آنتی بادی ضد فسفولیپید را نشان می دهد. یکی از این دو تست خون در دو بار تکرار که بایستی با حداقل فاصله سه ماه تکرار شوند باید مثبت باشد تا این بیماری تشخیص داده شود. البته ممکن است این آزمایش در بیشتر افراد سالم بدون علائم بالینی نیز مثبت گردد.

به طور معمول برای درمان این بیماری داروهای ضد انعقاد خون جهت جلوگیری از لخته خون تجویز می شود. بیمار ممکن است تا پایان عمر به این دارو نیاز داشته باشد.

منبع : آرگا