این بیماری به نام‌های دیگری مانند فیبروز سیستیک همان بیماری cf شناخته می شود در حقیقت یک اختلال ژنتیکی است. احتمال ابتلای یک کودک به CF در بین سفیدپوستان شایع تر و شیوع این بیماری در سفیدپوستان اروپای شمالی آمریکای شمالی، استرالیا و نیوزلند نیز بیشتر است. در این مقاله توضیحات لازم را در مورد فیبروز سیستیک در کودکان بیان می کنیم.
بیماری فیبروز سیستیک در کودکان
فیبروز سیستیک اختلال ژنتیکی است و کودکان زمانی به آن مبتلا می شوند که یک ژن فیبروز سیستیک معیوب را از مادر و یکی را از پدر به ارث می برند. افراد زیادی احتمال دارد دارای ژن فیبروز سیستیک باشند و بیشتر آنها از آن آگاه نیستند و اطلاعی ندارند. در کودکان، این بیماری اکثراً پیش از دوسالگی تشخیص داده می‌شود، ولی حدود ۱۰ درصد موارد آن نیز تا بزرگسالی تشخیص داده نمی شود.
کودک مبتلا به CF، یک ژن معیوب دارد که در ورود و خروج کلرید سدیم یا نمک از سلول‌های بدن خود تاثیر گذار است. نتیجه این وضعیت، تولید مخاط غلیظ سنگین و چسبنده، عرق شور و غلیظ شدن شیره های گوارشی است. ترشح مخاط غلیظ می تواند موجب انسداد ریه ها شود و کودک مبتلا به فیبروز سیستیک را مستعد مشکلات تنفسی عفونت های ریه به علت تامین مخاط و محیط بسیار مساعدی برای باکتری ها و در نتیجه آسیب شدید به ریه کند و وقتی شیره های گوارشی غلیظ شده نمی توانند برای شکستن مواد غذایی و جذب مواد مغذی آنها از المعده به سوی روده کوچک بروند، کودک امکان دارد دچار مشکلات گوارش و نارسایی رشد هم بشود.
فیبروز سیستیک هنوز به صورت قطع قابل معالجه نیست ولی شیوه های درمانی جدیدی وجود دارد که نه تنها زندگی کودک را طولانی تر می کند، بلکه می توانند آن را طبیعی تر هم بکند و هر چه فیبروز سیستیک زودتر تشخیص داده شود، این شیوه های درمان تاثیر بیشتری خواهد گذاشت.
نشانه های فیبروز سیستیک کودک
علائم و نشانه‌های این عارضه در بین کودکان بسیار متغیر است، حتی اگر این کودکان، خواهر و برادری با یک نوع نقص ژنتیکی داشته باشند. اکثرا علائم می‌آیند و می‌روند و امکان دارد نسبتاً خفیف یا بسیار شدید باشند. ولی رشد ناکافی یکی از اولین علائم CF می باشد همچنین والدین امکان دارد متوجه یک سرفه و خس خس آزاردهنده شوند البته سرفه و خس خس سینه به کودکان مبتلا به CF اختصاص ندارد. این علائم می تواند ناشی از برونشیولیت ویروسی، التهاب در راه‌های هوایی کوچک، عارضه آسم یا حتی محیط پر از گرد و غبار و دود هم باشد. در حقیقت این شرایط و آرزوها بسیار شایع تر از هر بیماری ژنتیکی هستند.
دیگر علائم این عارضه شامل، اشتهای زیاد بدون افزایش وزن، شور بودن پوست و مدفوع حجیم و چرب است. برخی مواقع، این عارضه تا زمانی که کودک دچار عفونت های مکرر ریه با مشکلات شدید رشد می‌شود، آشکار نخواهد شد در صورتی که کودک شما هر کدام از این نشانه ها را دارد ضروری است با پزشک کودک خود صحبت کنید.
نحوه تشخیص فیبروز سیستیک در کودک
آزمایش قطعی برای تشخیص CF، تست عرق است. این آزمایش سریع و بدون درد است. دارویی به نام پلی کار پین نقطه ای روی بازو را تحریک به تعریق می کند. پزشکی یک تکه کاغذ فیلتر را روی آن ناحیه قرار می‌دهد تا عرق را جذب نماید و سپس محتوای سدیم و کلرید آن را آزمایش می‌کند.
سطوح بالاتر از نرمال و طبیعی این دو عنصر، به احتمال خیلی زیاد CF را نشان می‌دهد. سابقه خانوادگی CF و دیگر آزمایشات، مثل اسکن قفسه سینه آزمایش ژنتیکی خون یا بزرگ نیز می توانند شواهدی به وجود بیماری اضافه کند.
معالجه فیبروز سیستیک در کودک
تاکنون درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است و کودکان مبتلا به این اختلال به مراقبت‌های پزشکی مداوم احتیاج دارند. بیشتر در کودکان خردسال مبتلا به فیبروز سیستیک می‌توانند به شکل سرپایی ویزیت شوند ولی باید به صورت منظم به پزشک مراجعه کنند تا مطمئن شود که اقدامات درمانی متناسب با بیماری انجام می‌شود.
وقتی به پزشک مراجعه می کنید، یک نمونه از خلط یعنی بزاق یا مخاط دهان کودک گرفته می شود تا تعیین شود کدام میکروب ها موجب عفونت های ریه شده است. برخی مواقع اگر نشانه ها شدت پیدا کنند، کودک باید در بیمارستان بستری شود تا آنتی‌بیوتیک‌های درون وریدی دریافت کند. البته اگر کودک شما بیماری سی اف مبتلا است باید واکسن های دوره کودکی در برابر بیماری های رایج چون هموفیلوس آنفولانزا و سیاه سرفه، همچنین واکسن سالانه آنفولانزا را دریافت کند.
برای بیشتر کودکان مبتلا به CF داروهای تجویز می‌شود. به صورت مثال، آنتی بیوتیک ها برای مبارزه با عفونت، داروهایی که به تجزیه مخاط در ریه ها کمک می کنند و داروهایی برای کاهش التهابی که منجر به تخریب ریه‌ها می‌شود. هر کودک به ترکیب متفاوتی از درمان های فیزیکی و دارویی، بهتر پاسخ می‌دهد و این کار پزشکان و والدین است که ترکیب درست و مناسب را بیابند اما در این میان والدین با توجه دقیق به واکنش و فرزندشان به داروهای مختلف، نقش مهمی را در درمان بازی می کنند.
برای شل کردن مخاط در ریه های کودک پزشک احتمالا به شما نشان می‌دهد که چگونه با دست های خود به قفسه سینه او ضربه بزنید. امکان دارد ضروری باشد که روزانه ۲ بار و هر بار حدود نیم ساعت این کار را انجام دهید. البته دستگاه های برقی مانند نوعی ماساژور مخصوص و جلیقه ویبره وجود دارد که می‌تواند این کار را انجام دهد. به احتمال زیاد و وابسته به نظر پزشک تا زمانی که جثه کودک شما به حدی برسد که توانایی پوشیدن جلیقه فیزیوتراپی را داشته باشد، یعنی در حدود پنج یا شش ماهگی، فیزیوتراپی کودک با ضربات دست های شما انجام می شود.
از آنجا که این بیماری اغلب موجب انسداد لوزالمعده می‌شود. فرزندتان برای هضم و گوارش خود نیز نیاز به کمک دارد. بدون دستیابی آسان و آنزیم های لوزالمعده، روده کوچک در شکستن مواد غذایی، به خصوص چربی ها مشکل دارد و این موجب گرسنگی و سوء هاضمه در کودکان مبتلا به CF می شود، چون بیشتر چیزی که آنها می خورند بدون جذب شدن از بدن آنها دفع می‌شود.
پزشک امکان دارد به این نتیجه دست یابد که فرزند شما باید یک مکمل آنزیم لوزالمعده را با هر وعده غذا میل کند تا بدنش در جذب غذایی که می‌خورند کمک نماید. شما با یه فرزندتان را تشویق کنید که به دفعات هرچه بیشتر غذا بخورد و هر مکمل را که پزشک پیشنهاد می‌کند و تجویز می‌کند نیز به کودک بدهید. تغذیه مناسب کودک یک مورد حیاتی می‌باشد چون کودکی که از جهات دیگر سالم و قوی است و دارای تغذیه خوب می باشد، شانس و موقعیت بهتری برای دریافت درمان بیشتر دارد. پزشک فرزندتان دقیقاً تعیین خواهد کرد که فرزند شما به چه مکمل هایی و چه میزان از هر کدام آنها نیازمند است.
غیر از این مواردی که در بالا بیان شد، محققان در تلاش برای ایجاد شیوه های درمانی دیگر هستند، مانند ژن درمانی برای جایگزینی ژنی که موجب بیماری شده است، داروهایی که به ورود و خروج مناسب نمک از سلول ها کمک می کند و داروهای جدیدی برای پیشگیری و درمان عفونت ها. برای مثال، تحقیقات جدید حاکی از این است که مبتلایان به این بیماری که در دوره آزمایشی دارویی به نام ترایکفتا شرکت کردن از نظر سلامت پیشرفت چشمگیری داشته اند.
زندگی کودک مبتلا به فیبروز سیستیک
خبر خوب این است که در بسیاری از موارد کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک قادر هستند زندگی تقریباً نرمالی داشته باشند با کودکان دیگر به مدرسه بروند، در پارک بازی کننده و خلاصه دوران کودکی خود را به خوبی بگذرانند است و قطعاً آینده نیز برای کودکان مبتلا به CF همواره بهتر و بهتر می‌شود چون تا چند دهه قبل بیشتر کودکانی که به این بیماری مبتلا بودند تا دوره نوجوانی فوت می کردند ولی امروزه امید به زندگی برای کودکی که به فیبروز سیستیک مبتلا می باشد همواره بهتر و بهتر می‌شود. چون تا چند دهه قبل بیشتر کودکانی که به این بیماری مبتلا بودند تا دوره نوجوانی فوت می کردند ولی امروزه، امید به زندگی برای کودکی که با سی اف متولد شده است ۳۷ سال است و در آینده بسیار بیشتر هم می شود.
هیچکس از آینده چیزی نمی‌داند، آن هم در زمانی که ما زندگی می‌کنیم و هر روز محققان و علم دستاوردهای بزرگی دارند که شاید در همین لحظه هم برای ذهن ما بعید باشد. امید داریم تا کودکانمان هم به جای فکر به بیماری و قبول مشکل، با آن به جنگ و با امیدشان زندگی نمایند.
هم اکنون که این مطلب به پایان رسید برای آشنایی بیشتر با مطالبی در زمینه کودک و والدین نظیر دیستروفی عضلانی در کودکان می توانید روی لینک کلیک نمایید.
منبع : آرگا
