بیماری آکرومگالی نوعی اختلال هورمونی نادر می باشد که با تولید بیش از اندازه هورمون رشد توسط غده هیپوفیز بروز می کند. در این مطلب با علت، علائم و درمان این بیماری آشنا می شوید.
علت، علائم و درمان بیماری آکرومگالی
بیماری آکرومگالی نوعی اختلال هورمونی نادر می باشد که با تولید بیش از اندازه هورمون رشد توسط غده هیپوفیز در بدن بروز می کند. میزان اضافی هورمون رشد سبب رشد بیش از اندازه استخوان ها و بافت های نرم بدن شده و این احتمال می رود کودکان مبتلا تا ارتفاع غیرعادی رشد نمایند.
در ضمن این امکان هست که ساختار استخوانی افراد اغراق آمیز شود. بیماری آکرومگالی بیشتر بازوها، پاها و صورت را تحت تاثیر قرار می دهد. این وضعیت در بزرگسالی روی می دهد و با روش های درمانی موثر جراحی مغز و اعصاب قابل درمان است. غده هیپوفیز غده درون ریز بدن بوده که در پایه مغز قرار داشته و به ترشح هورمون از جمله هورمون رشد می پردازد.
در سال ۱۸۸۶ پییر ماری این عارضه را آکرومگالی نامید که از ترکیب دو کلمه یونانی با مفهوم انتهایی و بزرگ ایجاد شده است. نخستین علامت بیماری آکرومگالی رشد غیر طبیعی دست و پا و به طور کلی افزایش سایز استخوان ها می باشد. هر چند این عارضه در هر سنی ممکن است پدید آید ولی به طور معمول زنان و مردان میانسال را بیشتر درگیر می سازد.
با توجه به نادر بودن این بیماری و این که تغییرات جسمی آن خیلی کند روی می دهد، تشخیص این بیماری گاه از سه تا ۶ سال طول کشیده و می تواند سبب بروز عوارض جدی مانند آسیب شدید به مفصل ها و مشکلات مرتبط به سیستم قلبی عروقی و تنفسی در فرد مبتلا گردد.
در اروپا، تقریبا از هر ده هزار نفر، ۱.۲ نفر به این عارضه دچار می شوند. آکرومگالی در مردان و زنان میانسال به صورت مساوی مشاهده می شود. پراکندگی این عارضه بین ۲-۱۱ تشخیص جدید در یک میلیون نفر در سال است. مهمترین هدف درمانی در آکرومگالی، هدف قرار دادن منشا تولید بیش از حد هورمون می باشد.
درمان این بیماری شامل جراحی یا درمان دارویی می باشد. با درمان دارویی مناسب، پیشرفت بیماری قابل توقف خواهد بود. علائم بیماری کنترل شده و حتی کاسته می شود. درمان آکرومگالی شامل سه دسته جراحی، دارو درمانی و پرتو درمانی می باشد.
علائم آکرومگالی
به طور معمول این عارضه به علت تومور در غده هیپوفیز روی می دهد که به آن آدنوم هیپوفیز اطلاق می شود. تشخیص علائم آکرومگالی دشوار بوده زیرا با گذشت زمان رشد آهسته ای دارد. به طور مثال این امکان هست که در طی چند ماه متوجه شوید انگشتر قدیمی شما به طرز عجیبی برای انگشتان شما تنگ شده است.
یا روی انگشت خود احساس سفتی و درد نمایید. حتی ممکن است که یک روز ببینید اصلا در انگشت شما نمی رود. در ضمن ممکن است اگر به آکرومگالی مبتلا شده باشید، مجبور شوید کفش های با سایز بزرگتر و بیشتری خریداری کنید. از جمله علائم آکرومگالی می توان به موارد زیر اشاره نمود:
- لب ها، بینی و زبان بزرگتر می گردند.
- برآمدگی و جلو آمدگی آرواره فک پایین
- عرق کردن بیش از اندازه
- سردرد
- دست و پاها بزرگتر از حد معمول متورم می شوند.
- بم شدن صدا
- چرب تر و ضخیم تر شدن پوست بیش از حد معمول
- مشکلات بینایی
- خر و پف غیرعادی
- رشد بیش از اندازه مو در خانم ها
- افزایش وزن
- متورم و دردناک شدن مفاصل
- فاصله غیر طبیعی بین دندان ها
- پهن شدن انگشتان دست و پا
- ضعف عضلانی
- خواب آلودگی در طی ساعات روز
علت آکرومگالی
هورمون رشد، رشد و نمو بدن را تنظیم می نماید. فرد مبتلا به آکرومگالی ترشح بیش از حد هورمون رشد دارد. در این وضعیت رشد استخوان و بزرگ شدن اندام تسریع می یابد. به علت این تحریک رشد، استخوان ها و اعضای بدن فرد مبتلا به آکرومگالی خیلی بزرگتر از استخوان ها و اندام های افراد دیگر می باشد. هورمون رشد در غده هیپوفیز تولید می شود.
بر اساس مطالعاتی بیش از ۹۵ درصد افراد مبتلا به این عارضه دارای تومور خوش خیم هستند که روی هیپوفیز آن ها تاثیر می گذارد. به این تومور همانطور که قبلا اشاره شد آدنوم اطلاق می شود. آدنوم خیلی شایع بوده و این اختلال حدود ۱۷ درصد افراد را تحت تاثیر می گذارد. در اکثر افراد، این تومورها سبب افزایش هورمون رشد نمی شود ولی در مواردی به آکرومگالی و غول پیکری یا ژیگانتیسم منجر می گردد.
در ۹۵ درصد موارد، این عارضه ناشی از تومور غیر سرطانی غده هیپوفیز به اسم آدنوم هیپوفیز می باشد. افراد مبتلا به آکرومگالی که بیماری آن ها تحت کنترل نبوده، به صورت متوسط دو تا سه برابر بیشتر از دیگر مردم در معرض خطر مرگ می باشند و همچنین متوسط عمر ۱۰ سال کمتری دارند.
به طور کلی دلایل اصلی مرگ به دلیل آکرومگالی ۶۰ درصد به علت بیماری قلبی/عروقی، ۲۵ درصد بیماری های تنفسی و ۱۵ درصد به دلیل غدد یا تومور بدخیم است.
تومور آدنوم هیپوفیز
شایان ذکر است رایج ترین نوع تومور، تومور غیر سرطانی یا خوش خیم در غده هیپوفیز می باشد که به آن آدنوم هیپوفیز اطلاق می شود. این تومور سبب شده غده هیپوفیز بیش از اندازه هورمون رشد بسازد که منجر به رشد غیرطبیعی می شود. تومورهای هیپوفیز به صورت ژنتیکی از والدین به ارث نرسیده بلکه به علت یک تغییر ژنتیکی کوچک سلول در غده احتمال دارد به صورت تصادفی پدید آیند.
در طی زمان، این سلول تکثیر شده و توموری به اسم آدنوم پدید می آید. آدنوم بدخیم نیست زیرا به دیگر بخش های بدن پخش نمی شود ولی به علت اندازه و موقعیت مکانی ممکن است مشکلاتی به همراه آورد. این احتمال هست که شرایط ایجاد شده با رشد تومور به بافت اطراف مغز فشار وارد سازد.
با توجه به این که جمجمه محیط بسته ای است این رشد بی رویه می تواند بافت باقی مانده را درگیر کرده و باعث سردرد و مشکلات بینایی گردد. وضعیت تومور به این مفهوم است که ساخت سایر هورمون ها هم تحت تاثیر قرار می گیرد. این تاثیر می تواند در مردان و زنان تفاوت داشته باشد که به دلیل نوع هورمون است.
احتمال می رود زنان متوجه شوند که این شرایط بر چرخه قاعدگی آن ها تاثیر گذاشته در حالی که بعضی مردان ناتوانی جنسی را عنوان می کنند. تصور بر این است که ۱۷ درصد مردم آدنوم هیپوفیز کوچک داشته که به صورت معمول بیش از اندازه هورمون رشد ایجاد نمی کند و علائمی پدید نمی آید. تنها هنگام بروز تومور بزرگتر مشکلات نمایان می شوند.
شایان ذکر است در موارد نادری این احتمال می رود که تومور در بخش دیگری از بدن مانند ریه ها، غدد فوق کلیوی یا پانکراس سبب تولید بیش از حد هورمون رشد گردد و در نتیجه نشانه های آکرومگالی را بروز دهد. هورمون رشد ممکن است از طریق تومورها ساخته شود یا غده هیپوفیز به محرک تولید هورمون رشد جواب دهد.
چه افرادی در معرض ابتلا آکرومگالی هستند؟
بیماری آکرومگالی می تواند هر زمان پس از بلوغ فرد شروع گردد. با این وجود این اختلال در سنین میانسالی بیشتر روی می دهد. به صورت معمول افراد از وضعیت و اختلال خود آگاه نبوده و تغییرات بدن ممکن است در طول سال های متمادی به تدریج روی دهد.
تشخیص آکرومگالی
بیشتر افراد مبتلا به این اختلال، اطلاع ندارند که به این عارضه دچار هستند زیرا به صورت معمول و رایج شروع نشانه های آن کند می باشد. با این وجود اگر پزشک فرد را مشکوک به آکرومگالی بداند برای تشخیص و بررسی بیماری ارزیابی و آزمایشاتی مطرح می شود.
غالبا آکرومگالی در بزرگسالان میانسال تشخیص داده می شود ولی علائم ممکن است در هر سنی پدیدار شوند. به این ترتیب پزشک معمولا با تجویز دو آزمایش خون بیماری را تشخیص می دهند که توسط آن ها متوجه می شوند که بدن بیش از اندازه هورمون رشد تولید می کند یا خیر.
نخستین آزمایش، تست آی جی اف می باشد. ابتدا با اندازه گیری سطح این فاکتور در خون پزشک تخمین مناسبی از میزان ترشح هورمون رشد در بدن فرد پیدا می کنند. میزان بالای این فاکتور از وجود آکرومگالی خبر می دهد. در مرحله دوم، آزمایش تحمل گلوکز خوراکی تشخیص اولیه را تایید نموده زیرا میزان هورمون رشد و سطح گلوکز خون به یکدیگر مرتبط هستند.
شایان ذکر است آزمایش خون می تواند میزان بیش از اندازه هورمون رشد را تشخیص دهد ولی این مورد همواره دقیق نبوده زیرا سطح هورمون رشد در طول روز با نوسان همراه است. در عوض ممکن است پزشک آزمایش دوم که تحمل گلوکز است را تجویز کند. از این رو لازم است فرد ۷۵-۱۰۰ گرم گلوکز بنوشد و بعد سطح هورمون رشد آزمایش شود.
در صورتی که بدن فرد میزان طبیعی هورمون رشد را ترشح نماید، گلوکز اضافی سبب سرکوب میزان هورمون رشد در بدن می گردد. فردی که به آکرومگالی مبتلا باشد همچنان سطح بالایی از هورمون رشد را نشان می دهد. پیش از نوشیدن محلول غلیظ گلوکز و بعد تست خون، بیمار باید یک شب را ناشتا باشد.
در حالت معمول خوردن گلوکز سبب کاهش ترشح سطح هورمون رشد می شود. در فرد مبتلا به آکرومگالی سطح هورمون ها افزایش می یابد زیرا بدن بیش از اندازه هورمون رشد می سازد. اگر آزمایشات اولیه و ثانویه خون این موضوع را تایید کنند که بدن فرد بیش از اندازه هورمون رشد تولید می کند، تصویربرداری جهت تعیین محل قرار گرفتن و سایز تومور تجویز می شود.
تصویربرداری توصیه شده برای دیدن تومور هیپوفیز، تصویربرداری با تشدید مغناطیسی یا ام آر آی می باشد. قابل ذکر است اگر در غده هیپوفیز توموری مشاهده نشد، پزشک در قفسه سینه، شکم یا لگن به دنبال تومور خواهد بود که ممکن است سبب تولید بیش از اندازه هورمون رشد شده است.
درمان آکرومگالی به چه صورت است؟
درمان آکرومگالی با توجه به سن، سلامت کلی و نوع بیماری فرد صورت می گیرد. درمان احتمالا شامل ترکیبی از روش های جراحی، رادیوتراپی و مصرف دارو به جهت محدود کردن رشد می باشد. اهداف درمان شامل موارد زیر است:
- سطح تولید هورمون رشد به حد نرمال برسد.
- فشار در اطراف تومورهای غده هیپوفیز که در حال رشد هستند، کاهش یابد.
- هر نوع کمبود هورمون درمان شده و نشانه های آکرومگالی بهبود پیدا کند.
- عملکرد طبیعی غده هیپوفیز حفظ شود.
این احتمال وجود دارد که اقسام مختلفی از درمان نیاز باشد.
۱. جراحی
جراحی به جهت برداشتن تومور ناشی از هورمون رشد اضافی نخستین گزینه پیشنهادی پزشک به فرد مبتلا به آکرومگالی می باشد. به طور معمول این شیوه درمانی در کاهش میزان هورمون رشد سریع و موثر بوده و می تواند نشانه های عارضه را بهبود بخشد. یکی از عوارض احتمالی این اختلال ، صدمه به بافت های هیپوفیز می باشد که تومور را احاطه کرده اند.
اگر این موضوع روی دهد به این مفهوم است که باید درمان هورمون هیپوفیز جایگزین تمام عمر را آغاز نمایید. عوارض نادر ولی جدی شامل نشت مایع مغزی/نخاعی و مننژیت می باشد.
۲. دارو درمانی
یکی دیگر از گزینه های درمانی آکرومگالی استفاده از دارو می باشد. در صورتی که جراحی در کاهش میزان هورمون رشد موفقیت آمیز نبود، اغلب از دارو درمانی استفاده می شود. در ضمن این روش می تواند به جهت کوچک شدن تومورهای بزرگ پیش از جراحی مورد استفاده قرار گیرد.
عوارض آکرومگالی
در صورتی که اختلال آکرومگالی درمان نشود، می تواند مشکلات جدی سلامتی را به وجود آورد. حتی این امکان هست که این عارضه زندگی فرد را تهدید کند. از عوارض شایع اختلال آکرومگالی می توان به موارد زیر اشاره نمود:
- اختلال و کاهش بینایی
- تراکم سازی و افزایش فشار روی نخاع
- فیبروم رحمی در زنان که تومورهای خوش خیم رحم می باشند.
- سندرم تونل کارپ
- کاهش انتشار هورمون های هیپوفیز
- آپنه خواب که با تنفس پراکنده هنگام خواب مشخص می گردد.
- دیابت نوع ۲
- آرتزوز
- بیماری قلبی بخصوص بزرگ شدن قلب
- فشار خون بالا
- رشدهای پیش سرطانی یا بروز پولیپ در پوشش روده بزرگ
- گواتر که بزرگ شدن غده تیرویید بوده و تورم گردن را منجر می شود.
از این که تا پایان این مطلب همراه ما بودید از شما سپاسگزاریم. همچنین پیشنهاد می شود در صورت تمایل برای اطلاع از روش های درمان رزاسه و آشنایی با بیماری استئومیلیت روی لینک ها کلیک کنید.
منبع : آرگا
