نشانه های انواع بیماری فاویسم و روش های پیشگیری و درمان آن

به طور کلی فاویسم یک بیماری است که در اثر کمبود هیدروژن فسفات گلوکز ۶ سلول های خونی به وجود می آید و می توان آن را بر پایه بیماری های ژنتیکی دانست. معمولا این بیماری در اثر مصرف غذاهایی مانند باقالی یا سایر محصولات فرآوری شده خود را نشان می دهد و به طور کلی این مشکل منجر به کم خونی در افراد می شود که هنوز هم یک وضعیت ناشناخته محسوب می شود.

آشنایی با بیماری فاویسم

بهتر است بدانید که بیماری فاویسم در واقع یک بیماری ارثی است که به دلیل یکی از آنزیم های گلبول قرمز به نام گلوکز شش فسفات ایجاد می شود و این آنزیم نقش زیادی در احیای اکسیدان اکسیدان های تولید شده داخل گلبول قرمز دارد. کمبود این آنزیم در واقع باعث شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبول های قرمز شده و در نتیجه فرد به بیماری فاویسم مبتلا خواهد شد. جالب است بدانید که این آنزیم برای حفظ ذخایر داخل سلولی مانند گلوتایین احیا شده ضروری است ولی در صورت نبود آنزیم غشای گلبول قرمز آسیب خورده و در نتیجه موجب از بین رفتن زودرس گلبول های قرمز می شود. علائم ناشی از این بیماری حدود ۲۴ الی ۴۸ ساعت پس از باقالا یا سایر مواد اکسیدکننده گلبول های قرمز بروز می کند و در موارد حاد شکست گلبول های قرمز منجر به فوت فرد می شود. بهتر است بدانید که فاویسم بیماری واگیرداری است و افراد مبتلا در حالت عادی هیچ نشانه ای ندارند. توجه داشته باشید که این بیماری حتی در کودکان زیر یکسال نیز ممکن است از طریق شیر مادر بروز کند.

انواع فاویسم:

توجه داشته باشید که سازمان بهداشت جهانی بیماری فاویسم را بر اساس فعالیت آنزیم G6PD به ۵ دسته ای که در ادامه ببان کرده ایم تقسیم می کند:

دسته اول: کمبود شدید یعنی فعالیت آنزیم ها کمتر از ۱۰ درصد همراه با همولیز و آنمی مزمن

دسته دوم: کمبود شدید یعنی فعالیت آنزیم کمتر از ۱۰ درصد با همولیز متناوب

دسته سوم: کمبود خفیف یعنی فعالیت آنزیم بین ۱۰ الی ۶۰ درصد که اغلب همولیز در اثر مواجهه با عوامل شدید تشدید کننده ایجاد خواهد شد.

دسته چهارم: بدون کمبود، بدون عوارض بالینی

دسته پنجم: افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض بالینی

علائم بروز فاویسم:

جالب است بدانید که علائم فاویسم معمولا ۲۴ الی ۴۸ ساعت پس از مصرف باقالی یا داروهای حساسیت زا خود را نشان می دهد و همچنین ضعف شدید در حالت غش کردن نیز ممکن است در کودکان رخ دهد. علائم دیگر این بیماری نیز شامل مواردی است که در ادامه بیان کرده ایم:

علائم معده و گوارشی: اسهال، استفراغ، دل درد

علائم پوستی: رنگ پریدگی یا زرد شدن پوست که شبیه به زردی است.

علائم سیستم اداری: ادرار به قهوه ای تیره

علائم سیستماتیک: تب و لرز، نارسایی شدید سیستماتیک، افت فشارخون، نبض تند ولی ضعیف و کند ذهنی با کلافگی

نکته: کودکان پسر زیر پنج سالگی که می خواهند برای مرتبه اول باقالی بخورند بایستی حتما تحت نظر پزشک قرار بگیرند زیرا این بیماری در کودکان در اغلب موارد شدید خواهد بود و می تواند کشنده باشد. توصیه می شود اگر علائمی مانند تب، دل درد، ادرار تیره یا رنگ پریدگی در کودکان مشاهده کردید حتما با پزشک متخصص مشورت نمایید.

پیشگیری از فاویسم:

علاوه بر باقالی برخی از داروهایی هستند که می توانند فاویسم را به وجود بیاورند.

بیماران و خانواده های آن ها هرگز نباید از باقالی و مواد غذایی فرآوری شده که در آن باقالی به کار رفته است استفاده کنند.

داروهایی از جمله آنتی مالاریال، سولفونامیدها، آنتی پیرتیک، نفتالین و تعدادی گیاه دارویی جزء این دسته از مواد هستند.

توصیه می شود که مادران شیرده نیز مانند کودکان خود روزه باقالی بگیرند.

تشخیص فاویسم:

بهتر است بدانید که تشخیص فاویسم با آزمایش خون مشخص می شود و اغلب با اندازه گیری سطح آنزیم کمبود میزان آن را مشخص می کنند. از آنجایی که هنگام حمله حاد بیماری ممکن است سطح آنزیم به صورت کاذب طبیعی باشد لازم است تا پس از برطرف شدن حمله آزمایش به صورت مجدد تکرار شود. در صورتی که یک فرد مبتلا به فاویسم در خانواده وجود دارد بهتر است همه اعضا نیز آزمایش تشخیص بدهند و همچنین پیش از شروع غذای کمکی بایستی از عدم ابتلای فاویسم نوزاد خود اطمینان حاصل نمایید.

درمان فاویسم:

همانطور که می دانید بهتر اقدام برای این بیماری پیشگیری از آن است و به قاطعیت می توان گفت که این بیماری درمانی قطعی ندارد. هنگامی که همولیز شدید اتفاق بیافتد یا هموگلوبین (در واقع پروتئینی است که در گلبول های قرمز وجود دارد و نقش آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن در خون است) بسیار پایین باشد خطر نارسایی قلبی به وجود می آید و ممکن است به تدریج جان بیماری در خطر قرار بگیرد که در این شرایط تزریق خون بایستی انجام شود.

توجه داشته باشید که در افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری فاویسم با واکنش های شدید از روش برداشتن طحال استفاده می شود زیرا که بیشتر تخریب گلبول های در طحال اتفاق می افتد. در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد بیماری بایستی سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی با توجه به نظر پزشک تحت دیالیز قرار می گیرند. البته که گاهی اوقات نیز به دلیل کاهش اکسیژن افراد مبتلا بایستی تحت اکسیژن درمانی قرار بگیرند و سریعا تزریق مایعات وریدی به منظور جلوگیری از نارسایی تزریق شود.

منبع : آرگا