بیماری مدولوبلاستوما تومور سرطانی بدخیم و روش های درمان آن

تومور مغزی وقتی به وجود می آید که سلول های سالم مغز تغییر کرده و رشد آن ها از کنترل خارج شود و توده ایجاد گردد. تومور ممکن است سرطانی و یا خوش خیم خیم باشد. بیماری مدولوبلاستوما یک نوع تومور سرطانی بدخیم است که می تواند رشد کند و در دیگر بخش های بدن پخش گردد.

بیماری مدولوبلاستوما چیست؟

مدولوبلاستوما یک نوع تومور مغزی سرطانی (بدخیم) می باشد که از قسمت پایینی و پشتی مغز یعنی مخچه آغاز می شود. مخچه قسمتی از مغز است که در هماهنگی، تعادل و حرکت عضلات دخیل می باشد. مدولوبلاستوما تمایل دارد به دیگر قسمت های اطراف مغز و نخاع از طریق مایع مغزی نخاعی CSF گسترش یابد. در اطراف مغز و نخاع مایع مغزی نخاعی وجود دارد که آن ها را در برگرفته و از آن محافظت می کند. این تومور به ندرت به دیگر قسمت های بدن گسترش پیدا می کند.

بیماری مدولوبلاستوما یک نوع از تومور جنینی می باشد، توموری که از سلول های جنینی (امبریونیک) مغز آغاز می گردد. بر طبق انواع مختلفی از جهش های ژنی، حداقل چهار گروه از مدولوبلاستوما وجود داشته است. این بیماری به ارث برده نمی شود اما سندروم هایی مانند سندروم گورلین یا تورکوت وجود دارند که امکان دارد خطر ابتلا به مدولوبلاستوما را بیشتر می کنند.

مدولوبلاستوما و کودکان

بیماری مدولوبلاستوما در هر رده سنی اتفاق می افتد، اما در بیشتر موارد در کودکان جوان دیده می شود. درست است که این بیماری بسیار نادر است ولی شایع ترین تومور سرطانی مغزی در بین کودکان می باشد. کودکان برای تشخیص این بیماری باید در مراکز پیشرفته که متخصص هایی با تخصص و تجربه کافی در این زمینه را دارند و به آخرین فن آوری و درمان برای این تومور در کودکان را دارند معاینه و تحت درمان قرار بگیرند.

عوامل ایجاد کننده تومور مدولوبلاستوما

در حال حاضر دلیل اصلی ایجاد این بیماری مشخص نیست و دانشمندان در مورد آن اطلاعات دقیقی ندارند. اما شواهد نشان داده اند که بیماری مدولوبلاستوما در نتیجه اشتباهی می باشد که در ابتدای رشد سلول های مغزی ایجاد می شود. در این مورد هیچ راهی وجود ندارد که بتوان پیش بینی نمود کودک مبتلا به بیماری مدولوبلاستوما می شود یا خیر. در هر صورت اگر یک کودک به تومور مغزی مبتلا شود مسلما هیچ کس مقصر نیست.

دانشمندان در حال بررسی هستند که آیا عوامل محیطی مثل اشعه، مواد غذایی یا شیمیایی ممکن است باعث بروز سرطان مغز گردد یا نه، اما در حال حاضر هیچ شواهد قطعی برای ارتباط دادن این عوامل و اثبات این موضوع وجود ندارد.

برخی از شرایط پزشکی وجود دارند که با بروز این بیماری در ارتباط هستند. در صورتی که یک کودک مبتلا به سندروم تورکوت و یا سندروم گورلین باشد، احتمال بیشتری وجود دارد که به بیماری مدولوبلاستوم مبتلا گردد.

علائم تومور مدولوبلاستوما

علائم تومور مدولوبلاستوما از هر بیمار با بیمار دیگر متفاوت می باشد. اما در حالت کلی علائم بروز این مشکل عبارتند از:

• سردردهایی که امکان دارد در زمان صبح بدتر شده و در طول روز بهتر شود.
• بروز تهوع یا استفراغ در زمان صبح
• مشکلات مربوط به مهارت های حرکتی مثل عدم تعادل یا دست خطی ضعیف
• خستگی
• خم شدن سر به یک طرف
• مشکل در پیاده روی و مشکلات تعادلی

در برخی موارد مدولوبلاستوما ممکن است به دیگر نقاط مغز و نخاع گسترش پیدا کند. در صورت بروز این اتفاق علائم احتمالی آن عبارتند از:

• بروز درد پشت
• مشکل در راه رفتن
• ناتوانی در کنترل عملکرد مثانه و روده

این نشانه ها می توانند به خاطر مشکلات دیگری بجز مدولوبلاستوم ایجاد شوند. با این وجود این موضوع مهم است که در این مورد پزشک را در جریان قرار دهید، چون ممکن است نشانه های دیگری از مشکلات مربوط به سلامت شما باشد.

شیوع مدولوبلاستوما تا چه حد است؟

• مدولوبلاستوما یکی از شایع ترین تومور بدخیم مغزی در دوره کودکی می باشد که حدود ۲۰ درصد از کل تومورهای مغزی دوران کودکی را شکل می دهد.
• حدود ۲۵۰۰ تا ۵۰۰۰ کودک در طول سال در جهان به این بیماری مبتلا می گردند.
• اغلب تومورها مدولوبلاستوما در کودکان زیر ۱۶ سال اتفاق می افتد ولی در افراد بزرگسال خیلی کم این مشکل رخ می دهد.
• این بیماری در پسرها کمی شایع تر از دخترها می باشد.

میزان احتمال زنده ماندن بعد از درمان مدولوبلاستوما

میزان زنده ماندن کودکان مبتلا به این بیماری به سن آن ها و مقدار گسترش تومور دارد:

• در صورتی که بیماری گسترش نیافته است، مقدار زنده ماندن چیزی حدود ۷۰ تا ۸۰ درصد می باشد.
• در صورتی که بیماری به نخاع بیمار گسترش یافته باشد، مقدار زنده ماندن بیمار حدود ۶۰ درصد می باشد.
• احتمال زنده ماندن در کودکان زیر ۳ سال اغلب کمتر از دیگران می باشد، زیرا در این کودکان بیماری تهاجمی تر می باشد.

عوامل خطر مدولوبلاستوما

هر چیز که باعث بیشتر شدن احتمال ابتلا به مدولوبلاستوما شود، یک عامل خطر محسوب می شود. درست است که دلیل اصلی بروز این مشکل شناخته شده نیست، ولی در موارد خاص ممکن است خطر آن افزایش یابد:

• سن:

اغلب موارد این بیماری قبل از سن ۱۶ سالگی و اغلب بین ۳ تا ۸ سالگی تشخیص داده می گردد. در افراد بزرگسال این تومور مغزی بعد از سن ۴۰ سالگی به ندرت دیده شده است.

• جنس:

این مشکل در پسرها بیشتر از دخترها دیده می شود. در افراد بزرگسال در مردان نیز شایع تر از زنان می باشد.

• شرایط ژنتیکی:

اشخاص مبتلا به سندروم های مزمن سرطانی مانند سندروم لی-فرامنی، سندروم تورکوت و سندروم کارسینوم سلول نووید بازال، احتمال بیشتری دارد که به این بیماری مبتلا گردند.

تشخیص بیماری

روند تشخیص بیماری اغلب با بررسی تاریخچه پزشکی و صحبت درباره نشانه ها و علائم آغاز می شود. همچنین برخی از آزمایشات و روش هایی که برای تشخیص این بیماری انجام می شوند عبارتند از:

• معاینه عصبی:

در طول معاینه عصبی بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی و رفلکس آزمایش می گردد. این معاینه برای تعیین این موضوع که کدام قسمت از مغز ممکن است تحت تاثیر تومور قرار بگیرد کمک می نماید.

• آزمایش های تصویر برداری:

انجام آزمایش های تصویر برداری می توانند برای تعیین محل و اندازه تومور مغزی کمک کننده باشند. این تصویر برداری ها همینطور برای تعیین فشار یا انسداد مسیرهای مغزی نخاعی بسیار مهم می باشند. توموگرافی کامپیوتری (یا سی تی اسکن) و یا تصویر برداری رزونانس مغناطیسی (ام آر آی) امکان دارد بلافاصله انجام گردند. این آزمایشات بیشتر به منظور تشخیص تومورهای مغزی انجام می شوند. بعلاوه می توان از تکنیک پیشرفته مثل ام آر آی پرفیوژن و اسپکتروسکوپی رزونانس مغناطیسی استفاده نمود.

• آزمایش نمونه بافتی (بیوپسی):

بیوپسی اغلب انجام نمی شود ولی امکان دارد در صورتی که آزمایش های تصویر برداری برای تشخیص مدولوبلاستوما کفایت نکند، توصیه شود. در این روش نمونه ای از بافت مشکوک در آزمایشگاه به منظور تعیین انواع سلول های مورد آنالیز و بررسی قرار خواهد گرفت.

• برداشتن نمونه از مایع مغزی نخاعی برای آزمایش (پانکچر لومبار):

به عمل برداشتن نمونه از مایع مغزی نخاعی اسپاینال تپ هم گفته می شود. در این روش یک سوزن بین دو استخوان در ستون فقرات پایین بدن وارد می گردد تا مایع مغزی نخاعی را از اطراف نخاع بیرون آورده شود. این مایع برای بررسی سلول های توموری یا دیگر اختلالات آزمایش می گردد، این آزمایش فقط بعد از مدیریت فشار در مغز یا برداشتن تومور صورت می گیرد.

روش های درمان مدولوبلاستوما

درمان بیماری مدولوبلاستوما بر طبق چند عامل به ویژه سن و سلامت بیمار، اندازه و محل تومور و همچنین اینکه  سرطان به قسمت های سیستم عصبی یا بدن گسترش یافته است یا نه به شکل خاصی صورت می گیرد. در حالت کلی امکان دارد یکی از روش های زیر را چند روش برای درمان سرطان توصیه شوند که به کاهش علائم و بهبود آن کمک نمایند:

جراحی تومور مدولوبلاستوما:

درمان این بیماری تقریبا همواره شامل انجام عمل جراحی برای برداشتن میزان زیادی از تومور و تا حد ممکن ایمن برای به حداقل رساندن آسیب به بافت اطراف مغز می باشد. تحقیقات نشان داده اند که در صورتی که پزشک بتواند بیشتر تومور را از بین ببرد، شانس درمان موفقیت آمیز بوده و میزان زنده مانی بیمار بیشتر خواهد بود.

همچنین امکان دارد نیاز به انجام عمل جراحی برای درمان وضعیتی در بیمار به اسم هیدروسفالی صورت گیرد. این وضعیت زمانی ایجاد می شوند که تومور مایع مغزی نخاعی CSF اطراف مغز و ستون فقرات را مسدود نموده باشد. در این حالت پزشک امکان دارد از یک روش جراحی به منظور هدایت CSF به مکانی دیگر استفاده کند.

مثل دیگر جراحی ها، عمل جراحی تومور مغزی زمانیکه به وسیله یک متخصص صورت گیرد که تجربه زیادی در این مورد دارد، موفق تر خواهد بود. این موضوع در مورد تومورهای مغزی بسیار مهم است، زیرا در عمل جراحی خیلی مهم است که جراح به چه میزان تومور را از بین برده باشد، در حالیکه به دیگر قسمت ها و عملکردهای مغزی صدمه ای نرسیده باشد و دست نخورده باقی مانده باشند.

شیمی درمانی مدولوبلاستوما:

بعد از عمل جراحی اغلب کودکان به منظور از بین بردن سلول های سرطان باقی مانده شیمی درمانی خواهند شد. در حال حاضر بیمارستان سرطان کودکان، گزینه های شیمی درمانی جدید  به روزی را به منظور درمان تومورهای مغزی کودکان ارائه داده اند.

برخی از افراد بزرگسال که دچار این بیماری شده اند می توانند علاوه بر رادیوتراپی، شیمی درمانی را هم انجام دهند تا سلول های سرطانی باقی مانده از عمل را نابود کنند. یک تصمیم مهم و بسیار حیاتی این است که فاکتورهایی مثل سن و مقدار تومور باقی مانده بعد از عمل جراحی و همچنین این که آیا سرطان به دیگر قسمت های سیستم عصبی یا بدن انتقال یافته است، بالانس گردند.

پرتو درمانی برای بهبود مدولوبلاستوما:

روش پرتودرمانی که رادیوتراپی نیز نامیده می شود، از پرتوهای پر انرژی به منظور تخریب سلول های سرطانی استفاده می نماید. تمامی بزرگسالان مبتلا به این بیماری بعد از عمل، پرتودرمانی مغز و ستون فقرات را انجام خواهند داد تا رشد هر نوع تومور باقی مانده را که نمی توانند با جراحی از بین ببرند و هر نوع سلول های توموری که امکان دارد در مایع مغزی نخاعی گسترش یابند را متوقف نمایند.

با توجه به سن و وضعیت بیمار، بعضی از کودکان هم ممکن است پرتو درمانی شوند. تکنیک های پرتودرمانی جدید و مهارت های قابل توجه پزشکان در دقیق تر هدف قرار دادن تومورهای مغزی کمک می نماید و بیمار بیشترین مقدار اشعه را با کمترین آسیب به سلول های سالم را دارد.

انجام پرتودرمانی شامل شیوه های پیشرفته ای می شود که در این بخش می توانید با این روش های پزشکی به روز آشنا شوید.

• پروتون درمانی:

در این روش دزهای اشعه بالا را به شکل مستقیم به محل تومور مغزی می رسانند و حداقل آسیب به بافت سالم اطراف را ایجاد خواهد نمود. در پروتون درمانی می توان مقدار دوز پرتوها به اندام های خاصی از بدن را کاهش داد. در این روش اشعه ماوراء بنفش متمرکز شده به شکل مستقیم به تومور و اطراف آن اعمال می شود.

• اینتنسیو مدولیتد رادیوتراپی:

در این روش پرتو تابش به تومور مغزی شکل می دهد و تماس تومور با قسمت های دیگر مغز یا سایر اندام ها را کمتر می کند.

درمان های هدفمند

درمان های هدفمند به ویژه برای درمان هر نوع پروفایل های ژنتیکی-مولکولی خاص سرطان برای کمک به بدن در مبارزه با بیماری طراحی می شوند. اغلب پزشکانی که تومورهای مغزی را درمان می نمایند، محققانی هستند که به شکل پیشگام و فعالانه در زمینه آزمایشات ملی و بین المللی به منظور درمان تومورهاب مغزی، به ویژه بیماری مدولوبلاستوما، با عوامل هدفمند جدید تلاش می نمایند.

منبع : آرگا